Перегрузка железом

Так как у мужчин выше потребление железа и меньше возможностей для его экскреции, более 90 % больных с перегрузкой железом принадлежат к сильному полу, несмотря на то, что ген гемохроматоза с полом не сцеплен. Поражение гипофиза при гемохроматозе проявляется пангипопитуитаризмом, поджелудочной железы — вторичным сахарным диабетом, миокарда— сердечной недостаточностью, печени — циррозом, тестикул — импотенцией. Имеются спленомегалия, сероватая гиперпигментация кожи, связанная как с отложением гемосидерина, так и с наступающей у некоторых пациентов раньше гипопитуитаризма первичной недостаточностью пораженной гемохроматозом коры надпочечников. Увеличивается риск рака печени. Могут быть артрит и полинейропатия.

Вторичный гемохроматоз развивается при первичных анемиях с неэффективным эритропоэзом и при хроническом усиленном гемолизе, например при талассемиях. При вторичном гемохроматозе генетическая предрасположенность тоже имеется, но выражена слабее. Он развивается относительно быстрее первичного («ювенильно») и дает клиническую картину уже во 2м десятилетии жизни.

Поражаются сильнее всего печень и сердце. Имеются задержка физического развития, фиброз печени и сердечная недостаточность.

Гемохроматоз — одно из немногих заболеваний в современной медицине, где, несмотря на все успехи фармакотерапии, наиболее эффективным патогенетическим средством лечения остаются, как и в средние века, кровопускания (А.Г. Мотульски, 1987).

В отличие от гемохроматоза, гемосидероз— относительно доброкачественная форма перегрузки железом, при которой оно накапливается в основном в макрофагальных клетках. Паренхима внутренних органов, в частности печени, поражается редко. Зато ретикулоэндотелиальные элементы насыщены железом. Гемосидероз не сопряжен с ускоренным всасыванием железа и не даёт органной недостаточности. К нему приводят многократные гемотрансфузии и кровоизлияния.

Комметирование закрыто.